Paraneoplastic neurological Syndromes in gynecological Oncology

ZusammenfassungParaneoplastische neurologische Syndrome (PNS) sind seltene neurologische Erkrankungen, die mit einem Tumor assoziiert auftreten, ohne durch diesen selbst oder dessen Metastasen direkt ausgelost zu sein. Sie konnen durch eine Autoimmunreaktion gegen neuronale Zellen jede Ebene des Nervensystems betreffen. Neurologische Symptome konnen sogar mehrere Jahre vor Feststellung des Tumorgeschehens auftreten. Die Diagnose basiert auf dem Tumornachweis, der klinischen Symptomatik und dem Antikorpernachweis, bei gleichzeitigem Ausschluss von anderen Ursachen. Neben der symptomatischen Therapie ist die spezifische Tumortherapie die Therapie der Wahl, sie hangt primar vom Tumortyp und -stadium ab, nicht vom PNS. Die haufigsten mit PNS assoziierten gynakologischen Tumorentitaten sind Mamma- und Ovarialkarzinome sowie Keimzelltumoren. Eine sehr wichtige Rolle in der Diagnostik spielen der Antikorpernachweis der gut charakterisierten paraneoplastischen Antikorper und die Suche nach mit diesen assoziierten Tumoren. Bei den gynakologischen Tumoren (besonders bei Ovarialkarzinomen) ist die paraneoplastische zerebellare Degeneration (PCD) das haufigste bekannte PNS, das meistens mit Anti-Yo-Antikorpern assoziiert ist. Die meisten Patientinnen zeigen einen progredienten Verlauf trotz spezifischer Tumortherapie. Insgesamt ist die Prognose relativ schlecht. AbstractParaneoplastic neurological syndromes (PNS) are rare neurological disorders that are associated with atumor without being directly triggered by the tumor itself or its metastases. PNS can affect every level of the nervous system through an autoimmune reaction against neuronal cells. Neurological symptoms can even occur several years before the tumor is diagnosed. The diagnosis is based on tumor detection, clinical symptoms, and antibody detection, while simultaneously excluding other causes. In addition to symptomatic therapy, the specific tumor therapy is the treatment of choice and depends primarily on tumor type and stage, not on the PNS. The most common PNS-associated gynecological tumor entities are breast cancer, ovarian cancer, and ovarian germ cell tumors. The detection of the well-characterized paraneoplastic antibodies and the search for associated tumors play very important roles in diagnosis. In gynecologic tumors (especially ovarian cancer), paraneoplastic cerebellar degeneration (PCD) is the best-known PNS, which is usually associated with anti-Yo antibodies. Most patients show aprogressive course despite the specific tumor therapy. Overall, the prognosis is relatively poor.