Unclear liver fibrosis in a 42-year-old patient with polycythemia vera [Unklare leberfibrose bei einer 42-jährigen patientin mit polycythaemia vera]

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作者
Gundling F. [1 ,3 ,4 ]
Kreth F. [1 ]
Tröltzsch M. [1 ]
Tannapfel A. [2 ]
Bödeker H. [1 ]
Mössner J. [1 ]
机构
[1] Med. Klinik und Poliklinik II, Universität Leipzig
[2] Pathologisches Institut, Universität Leipzig
[3] II. Med. Abt. F. Gastroenterol., H., Stadtisches Krankhs. Munchen-B.
[4] II. Med. Abt. F. Gastroenterol., H., Stadtisches Krankhs. Munchen-B., 81925 München
来源
Der Internist | 2004年 / 45卷 / 11期
关键词
Budd-Chiari syndrome; Chronic myeloproliferative diseases; Hypercoagulopathy; Liver fibrosis; Polycythemia vera;
D O I
10.1007/s00108-004-1271-y
中图分类号
学科分类号
摘要
A 42-year-old patient was admitted to hospital because of ascites and polyglobulia. Laboratory tests revealed reduced liver function and a significant elevation of all three hematopoietic cell lines. Liver fibrosis and polycythemia vera were diagnosed by histologic examination. The most frequent causes for liverfibrosis were serologically excluded. Ultrasound combined with Doppler imaging revealed an obstruction of the right hepatic vein, which was indicative of Budd-Chiari syndrome. BCS can occur under fulminant and nonfulminant conditions, which can result in progressive damage of the liver. Phlebotomy and combined therapy with low-dose aspirin and anagrelide achieved permanent reduction of the elevated blood parameters. In the follow-up the patient's clinical course was stable without hepatic decompensation.
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